急性淋巴性白血病
急性淋巴性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)又称急性淋巴母细胞白血病[1],是一类来源于中央淋巴器官幼稚淋巴细胞(不成熟阶段B或T细胞)的高度侵袭性血液肿瘤。临床上简称急淋[2],或称ALL。
急性淋巴性白血病 | |
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紫色為急性淋巴性白血病患者血液中過度增生的白血球細胞。點圖可放大。 | |
症状 | 发热、乏力、疲倦、减肥、胃口不佳、骨痛[*]、肚痛、呼吸困难 |
类型 | 急性白血病、lymphoblastic leukemia[*]、疾病 |
治療 | 輸血、免疫治疗、骨髓移植 |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 肿瘤学 |
ICD-11 | XH5J37 |
ICD-10 | C91.0 |
ICD-9-CM | 204.0 |
OMIM | [1] |
DiseasesDB | 195 |
MedlinePlus | [2] |
eMedicine | med/3146 ped/2587 |
MeSH | D054198 |
Orphanet | 513 |
淋巴是人體免疫系統的重要環節,由骨髓與淋巴結所製造。而急性淋巴性白血病的成因即為淋巴母細胞因不明原因的成熟障礙,導致過度增生,進而壓制正常骨髓造血組織,並造成周邊血管、骨髓、全身淋巴結、脾臟與肝臟的浸潤。臨床上,急性淋巴性白血病的症狀包括因白血球減少而引起感染、發熱,通常還會伴有淋巴結與肝臟、脾臟的腫大,這些症狀在兒童身上最為明顯。此外急性淋巴球白血病容易侵犯人體的中樞神經系統,檢查時需做腦脊髓液檢測。
急性淋巴性白血病的高發年齡為幼童與高齡老人,但治癒率各有不同。以兒童急性淋巴性白血病來說,1歲至5歲的幼童為治癒率約為80%,但1歲以下的嬰兒與10歲以上的兒童治癒率則大幅降低,這是由於染色體的不同所致。若第12及21對染色體轉位或染色體大於50對屬於急性淋白巴性白血病的低危險型,此一型態又以幼童居多,成人最少。相對來說,若第4及11對、第9及22對、第1及19對、第8及14對染色體發生轉位,則屬於高危險型,治癒率也大幅降低[3]。
臨床特徵
臨床特徵和急性骨髓性白血病類似,會有出血、瘀青、容易感染發燒、貧血等症狀。急性淋巴性白血病臨床上,會有較多比例的病人會出現淋巴腺腫大、肝臟脾臟腫大,和中樞神經侵犯。
疾病分類
FAB分類
依細胞大小區分 L1, L2, L3
WHO分類
染色體分類
依照每個癌細胞所含有染色體的數目可區分為:超二倍體(hyperdiploidy;多於45條染色體)、正二倍體(eudiploidy)和亞二倍體(hypodiploidy;少於45條染色體)。超二倍體族群預後較好;亞二倍體则在少於2%的成人及兒童的個案中可以見到,且預後不佳。
依照細胞染色體的結構區分,常見重複發生的染色體轉位,包括t(9;22)、t(4;11)、t(1;19)。
致癌基因分類
目前已經發現一些致癌基因,和急性淋巴性白血病有關。包括B細胞急性淋巴性白血病:PAX5、IKZF1、EBF、BCR-ABL、MYC、MLL、E2A-PBX1。
治療
對於嬰兒或是小兒的 ALL,blinatumomab 是很有希望的治療[4][5]。
參考來源
- ^ 急性淋巴母細胞白血病. 樂詞網. 國家教育研究院. (繁體中文)
- ^ 薛永权,李建勇,夏学鸣,等. 成人急性淋巴细胞白血病的染色体异常及其临床意义[J]. 中华内科杂志,1997,36(3):190-192.
- ^ 小兒急性淋巴性白血病. 台灣癌症臨床研究發展基金會. 2007-02-27 [2010-09-11]. (原始内容存档于2009-05-30) (中文(臺灣)).
- ^ Inge M. van der Sluis, M.D., Ph.D., Paola de Lorenzo, Ph.D.,Rishi S. Kotecha, M.B., Ch.B., Ph.D.,. Blinatumomab added to upfront chemotherapy in infant lymphoblastic leukemia. NEJM. 2023, 388 (17): 1572–1581. PMID 37099340.
- ^ Angus Hodder, MBBS1 ; Avijeet K. Mishra, MBBS1 ; Amir Enshaei, PhD2; Susan Baird, MD3; Ismail Elbeshlawi, FRCPath4 ; Denise Bonney, PhD. Blinatumomab for First-Line Treatment of Children and Young Persons With B-ALL. JCO. 2024, 42 (8). PMID 37967307.