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贝赛特氏症

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贝赛特氏症（Behçet / Behçet's disease）又称贝歇氏病、贝西氏症、贝赫切特综合征 [1](Behçet's syndrome)、贝赛特氏综合征、 白赛病 (Morbus Behçet)[2]，因多发于丝绸之路国家，故亦称丝路病（silk road disease）；它是一种罕见的免疫系统的微血管全身性血管炎[3]，此症会造成各种溃疡及眼睛视觉的问题，20至40岁的青壮年人较易发病。

贝赛特氏症
贝赛特氏症引起的口腔溃疡
症状口内炎、ulceration of vulva[*]、结节性红斑、cutaneous pustular vasculitis[*]、葡萄膜炎、retinal vasculitis[*]、hypopyon[*]、肚痛、恶心、腹泻、咳血、胸膜炎、咳嗽、发热、关节炎、脑膜脑炎、无菌性脑膜炎[*]、心包炎、pathergy[*]、粉刺、chronic widespread pain[*]、炎症
类型血管炎、secondary glomerular disease[*]、罕见皮肤疾病[*]、systemic diseases with anterior uveitis[*]、systemic diseases with posterior uveitis[*]、systemic diseases with panuveitis[*]、autoinflammatory syndrome with skin involvement[*]、vascular skin disease[*]、unclassified autoinflammatory syndrome[*]、predominantly large-vessel vasculitis[*]、inflammatory and autoimmune disease with epilepsy[*]、autoimmune disease of cardiovascular system[*]、疾病
病因免疫系统
治疗皮质类固醇、TNF抑制剂[*]、interferon alpha 2[*]、硫唑嘌呤、静脉注射免疫球蛋白
分类和外部资源
医学专科免疫学、​风湿病学
ICD-114A62
ICD-9-CM136.1
OMIM109650
DiseasesDB1285
eMedicine1006358、​1122381、​1229174
Orphanet117
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贝赛特氏症（BD），于1937年被土耳其的皮肤科医生贝赛特（Hulusi Behçet）发现而命名，他首先发现了因基因问题引起的自身免疫异常而致病，主要症状为：反复性口腔溃疡（recurrent oral ulcers）及口疮三重复合症、反复性生殖部位溃疡（recurrent genital ulcers）及葡萄膜炎（uveitis）。这是一种全身性疾病，它牵涉的内脏器官包括胃肠道、肺动脉、肌骨骼、心血管和神经系统。由于此症可影响几乎人体内的每个器官，其他情况如血管炎，纤维肌肉痛、偏头痛或中枢神经系统的问题、视力问题、心跳过速和关节疼痛，肿胀通常也与贝赛特氏症有关[4]。

此症在中纬度地区有较高的病发率，例如土耳其一带，日本的发生率亦较其他国家来得高。目前台湾的全民健保将此一疾病列为重大伤病之一。此一疾病与基因HLA-B51有较高的相关性。

历史

贝赛特氏症于1937年由土耳其皮肤科医生贝赛特（1889-1948）命名，他亦是一名科学家，他于1924年是第一位从病人身上发现这种疾病，并在1936年在《皮肤期刊》发表这种疾病和性病的报告[5][6]。

白赛病这个名称在1947年9月于日内瓦皮肤科国际会议中正式通过。此症的症状在公元前5世纪由希波克拉底于他的《Epidemion》第三册案例七中描述过[7]。它在现代的正式描述在1922年发表[5]。有些参考来源使用“Adamantiades综合征”或“Adamandiades-Behçet综合征”称呼此病，以纪念Benediktos Adamantiades（英语：Benediktos Adamantiades）（希腊眼科医生）的研究贡献[8]，然而目前的世界卫生组织ICD-10的标准是命名为“贝赛特氏症”。1991年，沙特阿拉伯籍的医学研究人员描述神经贝赛特氏症[9]，是一种贝赛特氏症的神经活动，是此症最具破坏性的表现之一[10]，这个机制可以由免疫介导或血栓形成[11]。这术语可追溯至1990年[12]。

症状

皮肤与黏膜

几乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜溃疡、口疮性溃疡或无结疤口腔损伤[4]。口腔损伤类似于那些在炎性肠道疾病中找到，并且可以是复发性[4]。疼痛的生殖器溃疡通常在肛门、外阴或阴囊周围形成，并导致75%的患者结疤[4]。此外，患者可能出现结节性红斑，侵犯皮肤的脓疱性血管炎，病变类似同源染色体。

视觉系统

 
严重前葡萄膜炎并前房积脓、结膜充血

炎症眼疾会于发病早期形成，有个案导致失去20%的视力。视觉系统受损的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或视网膜炎。前葡萄膜炎可出现眼睛疼痛、结膜充血、前房积脓和视力下降。同时，后葡萄膜炎会呈现出无痛性视力下降和飞蚊症视野。在贝赛特氏症患者中，牵涉眼睛出现视网膜血管炎的形式是很罕见的，当中视力可能在无痛的情况下出现下降及飞蚊症，以及视野缺损的情况[13]。视神经萎缩已被确定为视觉障碍的最常见原因。贝赛特氏症会导致原发性或继发性视神经受损，视神经乳头水肿是静脉窦血栓形成所导致的结果[14]及视网膜疾病萎缩引致，它已被定性为贝赛特氏症视神经萎缩的的次要原因[15][16]。

视神经病变的迹象与症状包括无痛丧失视力会影响一只或双眼，使视力下降、降低辨色能力、相对传入性瞳孔缺陷、中央盲点、视神经盘肿胀、黄斑水肿及眼球后疼痛。当这些病症与皮肤黏膜溃疡同时出现，医生会提出贝赛特氏症引发的急性视神经病变的怀疑。视神经渐进性萎缩可能导致视力和颜色视觉下降，那时颅内高血压及视乳头水肿可能会同时出现。

描写贝赛特氏症的作品

  • 大长今：韩国电视剧，2003-2004年（剧中提及中宗患的的狐惑病，即此症）
  • 解夏：日本电影，2004年
  • 让爱看得见（愛し君へ）：日本电视剧，2004年
  • 移居世界秘境日本人好吃惊（世界の村で発見! こんなところに日本人）：日本旅游电视剧。于2017年11月28日播出的节目里，一位移居缅甸的日本人(片桐干雄， 出访艺人为紫吹淳)描述他曾得此病并因而失明。后来在台湾接受中医治疗，半年后视力逐渐恢复并于一年后视力完全恢复。

参考文献

  1. ^ 存档副本. [2022-07-05]. （原始内容存档于2022-07-07）. 
  2. ^ Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral & maxillofacial pathology 3rd. Philadelphia: W.B. Saunders. 2008: 336. ISBN 978-1416034353. 
  3. ^ Glossary,. [2009-03-28]. （原始内容存档于2009-04-19）. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 Bolster MB. MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology. Philadelphia, Pa: American College of Physicians. 2009. ISBN 1-934465-30-5. 
  5. ^ 5.0 5.1 synd/1863 - Who Named It?
  6. ^ H. Behçet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937, 105(36): 1152-1163. Reproduced in Viggor SF, Willis AM, Jawad ASM. Behçet's disease. Grand Rounds. 2011, 11: L1–L2 [2014-09-15]. doi:10.1102/1470-5206.2011.L001. （原始内容存档于2012-01-27）. 
  7. ^ Verity D H, Wallace G R, Vaughan R W, Stanford M R. Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium. Ncbi.nlm.nih.gov. 2003-04-29 [2014-01-09]. （原始内容存档于2022-07-11）. 
  8. ^ B. Adamandiades. Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique, Paris, 1931, 168: 271-278.
  9. ^ Malhotra Ravi. Saudi Arabia. Practical Neurology. 2004, 4 (3): 184–185. doi:10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x. 
  10. ^ S. Saleem (2005), Neuro-Behçet's Disease: NBD （页面存档备份，存于互联网档案馆）, Neurographics, Vol. 4, Issue 2, Article 1.
  11. ^ Al-Araji A, Kidd DP. Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurol. February 2009, 8 (2): 192–204 [2014-09-15]. PMID 19161910. doi:10.1016/S1474-4422(09)70015-8. （原始内容存档于2019-09-12）. 
  12. ^ Su SL, Way LJ, Lin RT, Peng MJ, Wu SC. Neuro-Behçet's disease: report of three cases with a review of the literature. Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi. March 1990, 6 (3): 155–62. PMID 2188002. 
  13. ^ Eye. Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behcet's disease : Eye. Nature.com. 2011-01-07 [2011-08-03]. （原始内容存档于2011-07-29）. 
  14. ^ Fujikado T, Imagawa K. Dural sinus thrombosis in Behçet's disease--a case report. Jpn. J. Ophthalmol. 1994, 38 (4): 411–6. PMID 7723211. 
  15. ^ Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E. Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease. Eur J Ophthalmol. 2002, 12 (5): 424–31. PMID 12474927. doi:10.1177/112067210201200514. 
  16. ^ Kansu T, Kirkali P, Kansu E, Zileli T. Optic neuropathy in Behçet's disease. J Clin Neuroophthalmol. December 1989, 9 (4): 277–80. PMID 2531168. 

外部链接

 
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