贲门失弛缓症
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食道贲门失弛缓症（英语：Esophageal achalasia），常简称为贲门失弛缓症，或失弛缓症（Achalasia），又称为食道弛缓不能症[4]，是一种罕见的疾病，当平滑肌纤维不能松弛，可导致食道下括约肌保持闭合，食物无法顺利通过而滞留，便会导致贲门失弛缓症。失弛缓症可能发生在胃肠道的各个部位； 例如先天性巨结肠。下食道括约肌是食道和胃之间的肌肉，当食物进入时它会打开，它会关闭以避免胃酸回流。尚未完全了解该疾病的成因，风险因素也是未知。
| 贲门失弛缓症 | |
|---|---|
| 又称 | 食道贲门失弛缓症、食道弛缓不能症 |
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| 胸部X光片显示贲门失弛缓症（箭头指向大面积扩张食道的轮廓） | |
| 读音 | |
| 症状 | 厌食（但愿意并尝试进食），无法吞咽食物，与心脏病发作时相当的胸痛，头晕，脱水，进食后过度呕吐（通常没有恶心）。 |
| 起病年龄 | 通常在中后期，很少在青年时期 |
| 病程 | 终身 |
| 类型 | 第一阶段 - 扩张 2-3 厘米，
第二阶段 - 扩张 4-5 厘米，呈鸟喙状， 第三阶段 - 5-7 厘米，扩张 第四阶段 / 晚期 - 多于8厘米 扩张，乙状结肠 |
| 病因 | 未知 |
| 风险因素 | 不确定，但可能：自身免疫性疾病史、伴随焦虑的饥饿感、错误的饮食习惯、饮食不当 |
| 诊断方法 | 食道测压、活检、X射线、吞钡研究、内窥镜检查 |
| 预防 | 没有预防方法 |
| 治疗 | 经口内视镜肌肉切开术、气动扩张术、肉毒杆菌毒素、外科食道肌肉切开术 |
| 预后 | 20年后约 76% 的生存机会（在德国等西方国家）[2] |
| 患病率 | 100,000 人中约 1 人[2] |
| 死亡数 | 在 1-8 年的时间里从 28 个人口统计、7.54 亿记录库中进行研究有829人。[3] |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 胸外科、普外科、腹腔镜手术 |
| ICD-11 | DA21.0 |
| ICD-9-CM | 530.0 |
| OMIM | 200400 |
| DiseasesDB | 72 |
| MedlinePlus | 000267 |
| eMedicine | 363551 |
诊断
由于症状相似，贲门失弛缓症可能被误认为是更常见的疾病，如胃食管反流病（GERD）、裂孔疝，甚至心身疾病。贲门失弛缓症的具体测试是吞钡和食道测压。此外，通常可用食道、胃和十二指肠的内视镜检（上消化道内视镜）以及超声内镜以排除癌症的可能性。尽管食道内部组织在内窥镜检查中通常看起来正常，但当内窥镜通过非松弛的食管下括约肌时可能会观察到“砰砰”声，并且在食道下括约肌上方可能会发现食物残渣。
治疗
舌下含服硝苯地平可显著改善 75% 轻度或中度疾病患者的症状。传统上认为，手术肌切开术比肉毒杆菌毒素或扩张术对医疗管理失败的人提供更大的益处。然而，最近的一项随机对照试验发现气球扩张术并不劣于腹腔镜海勒氏贲门肌肉切开术。[需要可靠医学来源]
参考文献
- ^ ACHALASIA | Meaning & Definition for UK English | Lexico.com. [2022-05-07]. （原始内容存档于2021-07-03）.
- ^ 2.0 2.1 Tanaka S, Abe H, Sato H, Shiwaku H, Minami H, Sato C, et al. Frequency and clinical characteristics of special types of achalasia in Japan: A large-scale, multicenter database study. Journal of Gastroenterology and Hepatology. October 2021, 36 (10): 2828–2833. PMID 34032322. S2CID 235200001. doi:10.1111/jgh.15557.
- ^ Mayberry JF, Newcombe RG, Atkinson M. An international study of mortality from achalasia. Hepato-Gastroenterology. April 1988, 35 (2): 80–82. PMID 3259530.
- ^ 《醫療報告》「食道弛緩不能症」拖廿三年 想方設法解病苦. 台中慈济医院. 2019-06-27 [2022-05-09] （中文（台湾））.
外部连结
- 开放目录项目中的“贲门失弛缓症”
- U.S. Society for Surgery of the Alimentary Tract - Achalasia treatment guidelines
- YouTube上的Radiology of Achalasia