下疝畸形

下疝畸形(英语:Arnold–Chiari malformation),又称为Chiari畸形小脑扁桃体下疝畸形,是一种脑部构造上的畸形。它分为I,II,III及IV型,最普遍为I型,变化及受影响症状范围亦为最广,因人而异,但绝大部份亦因此影响正常生活及社交

小脑扁桃体下疝畸形大部份都是先天性的,但亦有少部份因伤患而后天引起。通常来讲此病症是因为小脑扁桃体移位并且穿过枕骨大孔 从而压迫了延髓

症状

小脑扁桃体下疝畸形的临床症状包括头痛,疲劳,在头部和面部的肌肉无力,吞咽困难,头晕,恶心,协调障碍,失眠注意力不集中,记忆力减退等。在严重的病例中,还可观察到脑积水鞘膜积液和脑膜瘤。

病因

小脑扁桃体下疝第二型和小脑扁桃体下疝第三型的形成都是由于脊髓膜疝气或其它脊椎疾病的关系使终丝向椎管拉扯脊髓所造成。针对小脑扁桃体下疝第一型,医界则有不同看法,有医生认为是因为脊髓液的循环有问题或后脑窝的容积过小所造成,而近年来,有更多的研究指向小脑扁桃体下疝第一型也是因为终丝牵扯所造成[1]

治疗

传统小脑扁桃体下疝手术采用减压手术(通过枕骨大孔减压),手术对下疝的小脑扁桃体进行切除或取走后颅一小块骨头,或两者同时进行达到枕骨区减压。近年来,另有认为终丝牵扯为病因的医生开始进行终丝切断手术[2],手术风险较减压手术小[3][4]

参考资料

  1. ^ Thomas H. Milhorat, MDa; Paolo A. Bolognese, MDa, Misao Nishikawa, MD, PhDa, Clair A. Francomano, MDb, Nazli B. McDonnell, MD, PhDc, Chan Roonprapunt, MD, PhDa, Roger W. Kula, MDa. Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. (PDF). Surgical Neurology. 2009, 72: 20-35 [2018-12-14]. (原始内容 (PDF)存档于2020-10-23). 
  2. ^ Royo-Salvador M.B.; Solé Llenas J., Domenech J.M., González-Adrio R. Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation. (PDF). Acta Neurochir. 2005-02-24 [2018-12-14]. (原始内容 (PDF)存档于2015-09-24). 
  3. ^ Royo-Salvador M.B. Foramen Magnum Decompression in Arnold-Chiari Syndrome Type I and Idiopathic Syringomyelia (PDF). Rare Disease Report. 2017-05-17 [2018-12-14]. (原始内容 (PDF)存档于2018-12-14). 
  4. ^ Kapoor A, Dhandapani S, Singh P. The triad of holocord syringomyelia, Chiari malformation and tethered cord: Amelioration with simple detethering – A case for revisiting traction hypothesis?. Neurol India. 2014, (62): 708-709 [2020-12-11]. (原始内容存档于2020-02-11).