库鲁病
库鲁病（英语：Kuru），是一种不可治愈的退化性人类传染性海绵状脑病，一般认为其病原体为普里昂蛋白（朊毒体），与克雅二氏病类似。症状主要有头痛、关节疼痛和四肢猛烈颤抖，后期症状则与脊髓小脑共济失调症相似，患者会思觉失调、失忆、大笑，且往往在哈哈大笑中不治死亡，常被误会为笑死，故俗称哈哈病[1] [2][3]、笑病[4]、笑死病[5]。
| 库鲁病 | |
|---|---|
 | |
| 患有高级库鲁病的法雷儿童。他无法在无帮助的情况下行走或站立坐直，并严重营养不良。 | |
| 症状 | 头痛、关节疼痛、头晕、手震、复视、发音问题、斜视、重性抑郁障碍、肥胖症、情绪不稳定、肌肉无力[*]、褥疮、失智症 |
| 类型 | 传染性海绵状脑病、疾病 |
| 病因 | 朊毒体 |
| 诊断方法 | 体格检查、核磁共振成像、活体组织切片、组织病理学[*] |
| 治疗 | 对症治疗 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 传染病科、神经学 |
| ICD-11 | 8E01.1 |
| ICD-10 | A81.8 |
| ICD-9-CM | 046.0 |
| OMIM | 245300 |
| DiseasesDB | 31861 |
| MedlinePlus | 001379 |
| eMedicine | med/1248 |
| MeSH | D007729 |
| Orphanet | 454745 |
简介
该病最著名的病例是1950年在巴布亚新几内亚法雷部落的流行，于其高峰时，该病在女性和儿童中的发病率是成年男性中的8至9倍。
该病名称即是由当地语言“kuria”（或“guria”，意即“颤抖”）而来。有不少人认为此病是透过该部落成员的族内食人行为而传播的，他们有生食亲属遗体的习惯，包括脑部在内。而在该部落举行食用逝去亲属尸体之习俗时，是由该族成年男子先选择所食部分，通常是肌肉。然后再由女性和儿童食用其他剩下的尸块，包括脑部在内；而脑部正是致病普里昂蛋白含量较高的部分。虽然病理解剖未能找到病原体，但是废除吃死尸的习俗后，潜伏期可长达10到13年的库鲁症终于逐渐消失。
巴鲁克·塞缪尔·布隆伯格和丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克，因为对库鲁病的研究而获得1976年的诺贝尔生理学或医学奖。
法雷部落将库鲁症视为一种被巫术诅咒的后果，不过却认为被巫术陷害而死的女人身体是干净的、可食用的，因此库鲁症死者丧礼也等同于亲友们的葬仪大宴。丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克于1957年进入法雷部落，一边学习当地的皮钦英语以提升与当地人的沟通，一边开始用随身携带的打字机记下笔记式的日记，内容除了每天的工作流水帐，还有关于库鲁症的资料收集，例如“当地人在无知下对库鲁症下的诊断其实很有医学根据，其精准度几乎可与现代科学诊断相比拟。”法雷部落将这个行进式、可致命的神经疾病分为三个阶段─“还走路（wokabout yet）”，也就是尚有行动能力；“坐下完（sindaun piris）”，也就是已无法走路；“睡下完（slip piris）”，也就是瘫痪。而且还能非常精确地辨认出库鲁症的前置征兆，一个他们称为“库鲁症好像快来（kuru laiki kamap nau）”的阶段，和最后病危征兆，一个他们称为“接近快死了（klostu dai nau）”的阶段 [6]。
普里昂蛋白
库鲁症是人吃死人的习俗造成普里昂蛋白感染而蔓延的，而狂牛病是因为牛吃死羊或死牛才开始蔓延的。所以学界推论，狂牛病、库鲁病、克雅氏病皆为各自的普里昂蛋白所致。
注脚
- ^ 對抗全球暖化新解方？ 瑞典教授：吃人肉減少溫室氣體 - 國際 - 自由時報電子報. 自由电子报. 2019-09-06 [2020-03-10]. （原始内容存档于2019-10-24） （中文（台湾））.
- ^ https://www.facebook.com/ETtoday. 對抗地球暖化有解？ 瑞典教授：「吃人肉」減少溫室氣體 | ETtoday新聞雲. www.ettoday.net. [2020-03-10]. （原始内容存档于2020-04-09） （中文（繁体））.
- ^ 專家提倡「吃人肉」救地球 網友嗆：第一個先吃你！. www.ctwant.com. [2020-03-10]. （原始内容存档于2020-04-09）.
- ^ 「食人族」真的存在嗎？──《人類的起源》. PanSci 泛科学. 2018-06-04 [2020-03-10]. （原始内容存档于2020-04-09） （中文（台湾））.
- ^ sina_mobile. 人类十大怪病：笑死病源于吃死去亲人风俗(图). tech.sina.cn. 2009-09-30 [2020-03-10]. （原始内容存档于2020-04-09）.
- ^ {理查‧罗德斯. 致命的盛宴.台北市: 时报文化出版.1997年10月: 31. ISBN 957-13-2449-3}
参考资料
- 食人部落或能帮助对抗疯牛病 （页面存档备份，存于互联网档案馆） （简体中文）
- 1976年诺贝尔生医奖 （页面存档备份，存于互联网档案馆） （英文）
- When People Ate People, A Strange Disease Emerged （页面存档备份，存于互联网档案馆） （英文）