淋巴管平滑肌增生

淋巴管平滑肌增生(英文:Lymphangioleiomyomatosis,通称:LAM),或称淋巴管平滑肌瘤肺淋巴管肌瘤,是一种罕见、进行性、系统性疾病,通常发展为囊肿导致的功能丧失。LAM主要影响女性,尤其是生育期的女性。[1]

淋巴管平滑肌增生
图A显示气管在人体中的位置。图中图为健康肺组织截面。图B显示LAM疾病患者的肺部,左侧肺呈现气胸,图中图显示LAM肺组织截面。
类型肺病[*]rare genetic respiratory disease[*]primary interstitial lung disease specific to adulthood[*]rare tumor[*]疾病
分类和外部资源
医学专科胸腔医学
ICD-11CB07
ICD-10J84.81
ICD-9-CM516.4
ICD-O英语International Classification of Diseases for Oncology9174/1
OMIM606690
DiseasesDB30755
eMedicinemed/1348 radio/415
MeSHD018192
Orphanet538
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参考

  1. ^ McCormack FX, FX. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest. 2008, 133: 507–516. PMID 18252917. doi:10.1378/chest.07-0898.