N-乙酰谷氨酸合酶

N-乙酰穀氨酸合酶(英語:N-acetylglutamate synthase)是一個催化乙酰輔酶A穀氨酸產生N-乙酰穀氨酸的酶。

N-乙酰穀氨酸合酶
識別
符號 NAGS
Entrez 162417
HUGO 17996
OMIM 608300
RefSeq NM_153006
UniProt Q8N159
其他資料
EC編號 2.3.1.1
基因座 17 q21.31

對於細菌與植物來說,此酶十分重要,因為它是合成精氨酸途徑中的一種酶。

此酶對哺乳動物來說亦十分重要,因為它可以產生尿素循環所需的調控物N-乙酰穀氨酸,這種物質可以激活氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ,後者催化尿素循環的起始步驟。

臨床意義

編碼此酶的基因若是突變,將會引起N-乙酰穀氨酸合酶缺乏症

參考文獻

  • Lehninger principles of biochemistry, 4th edition, David L. Nelson, Michael M. Cox

外部連結