肺高壓

肺高壓
肺高壓
	肺高壓患者的血管的顯微切片，可見肺動脈血管內膜（英語：tunica intima）和中膜（英語：tunica media）明顯增厚。
類型	高血壓[*]、高血壓、疾病
分類和外部資源
醫學專科	胸腔醫學、心臟病學
ICD-11	BB01
DiseasesDB	10998
MedlinePlus	000112
eMedicine	361242、303098
Orphanet	71198
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肺高壓（英語：pulmonary hypertension，PH，PHTN）或稱肺動脈高壓，是指因多種心、肺或肺血管疾病引起肺動脈壓力升高，超過正常值的病理性狀態，屬於呼吸系統疾病中的肺循環疾病。^[1]一般地，在標準海平面和靜息下肺動脈收縮壓超過30mmHg或舒張壓超過15mmHg，或是肺動脈均壓（mPAP）超過20mmHg，即認定肺動脈高壓。^[2]肺動脈高壓呈進行性發展，會引起肺循環阻力增加，導致右心負荷增大，最終導致右心衰竭，繼而引發一系列臨床表現。^[1]

肺動脈高壓患者臨床症狀無特異性，可呈現呼吸困難、乾咳、暈厥、胸悶、胸痛和疲勞等症狀，且活動後表現明顯。對於重症患者，多有右心功能不全問題，臨床可有頸靜脈充盈、肝淤血、下肢、腹部或全身水腫等症狀。^[3]根據最新的分類，肺高壓共有六種形式。^[4]

症狀及徵象

嚴重三尖瓣關閉不全和肺動脈返流

肺高壓的症狀包含：^[5]^[6]^[7]

呼吸困難
疲倦
胸痛
心悸（心搏速率增加）
右腹疼痛
食慾不振
頭昏目眩
暈厥或昏厥
下肢浮腫（英語：Swelling (medical)）
發紺

較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐^[6]。部分患者有咳血的現象，特別是肺高壓的某些亞型，如遺傳性肺動脈高壓、艾森門格症侯群，和慢性栓塞型肺動脈高壓等^[8]。肺靜脈高壓的典型症狀為臥姿時呼吸困難（端坐呼吸（英語：orthopnea）及陣發性夜間呼吸困難（英語：paroxysmal nocturnal dyspnea）），肺動脈高壓則無此現象^[9]。

其他典型症狀包含較強的第二心音。另外右心室肥大也會造成右心室產生第三心音，以及胸骨旁起伏（英語：parasternal heave）。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水，以及肝頸動脈回流（英語：hepatojugular reflux）^[6]^[7]^[10] 。

另有證據顯示肺動脈高壓也可能導致三尖瓣閉鎖不全（英語：tricuspid insufficiency）以及肺動脈瓣逆流（英語：pulmonic regurgitation）^[6]^[7]^[11]。

病因

肺高壓的病因常不明，也可由呼吸系統、循環系統疾病導致的肺動脈壓力增高。1973年，世界衛生組織首次嘗試將肺高壓分類，當時分為原發性肺高壓，以及次發性肺高壓兩大類，並將初級肺高壓分為「叢狀動脈型」（arterial plexiform）、「靜脈阻塞型」（veno-occlusive），以及「血栓栓塞型」（thromboembolic）等^[12]。1988年埃維昂萊班會議將次級肺高壓按原因分類^[13]。隨着新研究的進展，2008年在達納角召開的第四屆世界肺動脈高壓研討會更新了定義。以下為達納點的分類系統^[4]：

WHO第I類：肺動脈高壓（PAH）
- 特發性肺高壓
- 遺傳性疾病肺高壓
  - BMPR2（英語：BMPR2）
  - ALK1（英語：ALK1）、endoglin（英語：endoglin）（可譨合併有遺傳性出血性血管擴張症）
  - 未知
- 藥源性及毒源性
- 與其他疾病相關的肺高壓
  - 結締組織疾病
  - 愛滋病
  - 門靜脈高壓
  - 先天性心臟病
  - 血吸蟲病
  - 慢性溶血性貧血（英語：hemolytic anemia）（包含鐮刀型紅血球疾病）
- 新生兒持續肺動脈高壓
- WHO第I'類：肺靜脈阻塞性疾病（英語：Pulmonary veno occlusive disease）（PVOD），以及肺微血管瘤（英語：pulmonary capillary hemangiomatosis）（PCH）
WHO第II類：左心衰竭引起的肺高壓
- 心臟衰竭
- 心舒期障礙（英語：Diastolic dysfunction）
- 心瓣膜疾病（英語：Valvular heart disease）
WHO第III類：呼吸系統疾病或缺氧所引起的肺高壓
- 慢性阻塞性肺病（COPD）
- 間質性肺病
- 其他包含限制性及阻塞性肺疾合併症狀的肺疾病
- 睡眠呼吸障礙（英語：Sleep-disordered breathing）
- 肺泡通氣量減少疾病
- 長期處於高海拔地區（英語：Effects of high altitude on humans）
- 先天性發育障礙
WHO第IV類：慢性栓塞性肺高壓（CTEPH）
WHO第V類：因不明數量性狀基因座所導致的肺高壓
- 血行疾病（英語：Hematologic disease）：骨髓增殖性疾病、脾臟移除（英語：splenectomy）
- 全身性疾病（英語：Systemic disease）：結節病、肺朗格漢斯

組織細胞增生症：肺淋巴管平滑肌增生症、神經纖維瘤、血管炎

- 代謝疾病：肝醣儲積症、高雪氏症、甲狀腺疾病
- 其他：腫瘤阻塞、纖維化縱膈膜炎（英語：fibrosing mediastinitis）、洗腎的慢性腎臟病患者

治療

肺高壓可利用藥物控制病情發展的程度，若針對第一型肺動脈高目前主要分有三種不同的標靶治療途徑： 1．內皮素1 2前列環素(PGI:途徑） 3一氧化氮途徑而目前針對此三種不同途徑的藥物如下列所述: 1.內皮素1途徑--Bosentan、Macitentan(雙重ETA-ETB拮抗劑)、Ambrisentan（選擇性ETA受體拮抗劑) 2.前列環素(PG₂I)途徑--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil（三者皆為PGl₂類似劑）、Selexipag（PGl受體奮劑） 3.一氧化氮途徑--一氧化氮氣體（刺激可溶性鳥苷酸環化酶）、Sildenafil（PDE5抑利劑）、口服Riociguat（直接sGC刺激劑）^[14] 由於肺高壓不能根治，若已引發較嚴重的心臟衰竭，就需要進行心肺移植，由於器官移植輪候需時，所以一旦確診，除藥物控制病情外，醫生都會安排病人排入器官移植的等候名單，以期病人在症狀惡化至嚴重心臟衰竭前，有適合器官進行移植手術^[15]。

參考文獻

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延伸閱讀

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Abman, SH; Hansmann, G; Archer, SL; Ivy, DD; Adatia, I; Chung, WK; Hanna, BD; Rosenzweig, EB; Raj, JU; Cornfield, D; Stenmark, KR; Steinhorn, R; Thébaud, B; Fineman, JR; Kuehne, T; Feinstein, JA; Friedberg, MK; Earing, M; Barst, RJ; Keller, RL; Kinsella, JP; Mullen, M; Deterding, R; Kulik, T; Mallory, G; Humpl, T; Wessel, DL. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society.. Circulation. 2015-11-03, 132: 2037–99. PMID 26534956. doi:10.1161/CIR.0000000000000329.

參見

Pulmonary Hypertension Association（英語：Pulmonary Hypertension Association）
Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)（英語：Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)）
肺纖維化(Pulmonary fibrosis)

外部連結

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