嗜伊紅性肉芽腫多發性血管炎
查格-施特勞斯綜合徵(Churg–Strauss syndrome (CSS)、也稱為"嗜酸性韋格納肉芽腫"[EGPA]"(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)或"過敏性肉芽腫"(allergic granulomatosis)[1])是一種自體免疫性疾病狀況，如有氣道過敏(過敏體質(Atopy))過敏史的人會導致小型和中型的血管(血管炎)炎症。它通常體現出三個階段。早期(前驅症狀(Prodrome))階段的特點是氣道炎症；幾乎所有的患者都會經歷哮喘和/或過敏性鼻炎。第二階段的特徵是異常高的"嗜酸性粒細胞"(eosinophils)(嗜伊紅細胞增多(Hypereosinophilia))，這會導致組織損傷，最常傷到肺部和消化道。第三階段包括血管炎，其最終可以導致細胞死亡，並且可以造成生命的威脅性。
| 查格-施特勞斯綜合徵 (Churg-Strauss syndrome) | |
|---|---|
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| 顯微照相顯示嗜酸性血管炎與"查格-施特勞斯綜合徵"是一致的。H&E染色法 | |
| 症狀 | 出血、消化道出血 |
| 類型 | 血管炎、anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]、non-familial rare disease with dilated cardiomyopathy[*]、secondary glomerular disease[*]、systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]、疾病 |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 免疫學、風濕病學 |
| ICD-11 | 4A44.A2 |
| ICD-10 | M30.1 |
| ICD-9-CM | 446.4 |
| DiseasesDB | 2685 |
| eMedicine | 1083013、1178795 |
| Orphanet | 183 |
查格-施特勞斯綜合徵的有效治療需要抑制免疫系統的藥物。通常是糖皮質激素，其次是其他的藥劑如環磷酰胺、或硫唑嘌呤。
"查格-施特勞斯綜合徵"它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生"查格-施特勞斯"的名字。
症狀和病徵
過敏性階段
前驅階段的特點是過敏。
嗜酸性粒細胞階段
第二階段特徵是在血液和組織中的含有異常高水平的嗜酸性粒細胞(Hypereosinophilia、一種白血球)。[2]
血管炎階段
診斷
診斷標記包括嗜酸性粒細胞、及受感染組織的肉芽腫(Granuloma)，以及抗中性粒細胞之抗中性白細胞胞質抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美國風濕病學院(American College of Rheumatology)為"查格-施特勞斯氏綜合徵"的診斷列出了這些標準：
- 哮喘。
- 嗜酸性粒細胞與白血球計算之差值大於10％。
- 單神經病變(Peripheral neuropathy)或多發性神經病變(Polyneuropathy)的顯現。
- 不固定的肺浸潤
- 顯現鼻竇異常。
- 血管外嗜酸性粒細胞的組織學證據。
以分類效果而言，患者在六項標準中如超過四項則可以判定患有查格-施特勞斯氏綜合徵(CSS)。六項標準的任何四項或更多項顯現則產生85％的靈敏度及99.7％的特異性。[3]
風險分層
法國血管炎研究小組已經開發出五點系統("五因素分數")預測查格-施特勞斯氏綜合徵的死亡風險，且應用臨床上。這些因素為：
治療
歷史背景
查格-施特勞斯氏綜合徵最早在1951年紐約市西奈山醫院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理學家雅各·查格(1910-2005)及羅德·施特勞斯(1913-1985)所提出。[4][5]
著名案例
註釋
- ^ Adu, Emery & Madaio 2012，第125頁.
- ^ Churg-Strauss syndrome - Symptoms. Mayo Clinic. [30 June 2013]. （原始內容存檔於2013-07-30）.
- ^ Masi AT, Hunder GG, Lie JT; et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. August 1990, 33 (8): 1094–100 [2014-11-26]. PMID 2202307. doi:10.1002/art.1780330806. （原始內容存檔於2012-03-24）.
- ^ synd/2733 - Who Named It?
- ^ Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am. J. Pathol. 1951, 27 (2): 277–301. PMC 1937314
. PMID 14819261.
延伸閱讀
- Adu, Dwomoa; Emery, Paul; Madaio, Michael. Rheumatology and the Kidney 2, illustrated. Oxford University Press. 2012. ISBN 9780199579655.
- Churg, Andrew; Thurlbeck, William M. Pathology of the Lung 2, illustrated. Thieme. 1995. ISBN 9780865775343.
- Rich, Robert R.; Fleisher, Thomas A.; Shearer, William T.; Schroeder, Harry; Frew, Anthony J.; Weyand, Cornelia M. Clinical Immunology: Principles and Practice. Elsevier Health Sciences. 2012. ISBN 9780723437109.
外部連結
- Churg-Strauss syndrome[失效連結] – MedLink Neurology Clinical Summary
- 13631492 於 GPnotebook