膽色素原

膽色素原(英語:Porphobilinogen,亦稱為卟膽原,簡稱為PBG)是一種作為卟啉(Porphyrin)生物合成中間體的吡咯(Pyrrole)衍生物,而卟啉(Porphyrin)為合成血基質的原料之一。

膽色素原
IUPAC名
3-[5-(氨甲基)-4-(羧甲基)-1H-吡咯-3-基]丙酸
識別
CAS號 487-90-1  checkY
PubChem 1021
ChemSpider 995
SMILES
 
  • C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O
InChI
 
  • 1/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16)6(5-12-8)1-2-9(13)14/h5,12H,1-4,11H2,(H,13,14)(H,15,16)
InChIKey QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYAF
EINECS 207-666-3
DrugBank DB02272
MeSH Porphobilinogen
性質
化學式 C10H14N2O4
摩爾質量 226.229 g·mol⁻¹
若非註明,所有數據均出自標準狀態(25 ℃,100 kPa)下。

由兩分子δ-氨基乙酰丙酸英語Aminolevulinic acid(下圖dALA) 在膽色素原合成酶英語Porphobilinogen synthase(又稱下圖之ALA dehydratase英語Porphobilinogen synthase,圖上ALA dehydrogenase為誤植)催化下縮合、環化而成。
而後4分子膽色素原膽色素原脫氨酶英語Porphobilinogen deaminase(下圖右側 PB deaminase)催化下,將脫去側鏈上的氨基,縮聚為含有4個吡咯(Pyrrole)環的羥甲基膽素英語Hydroxymethylbilane。(見下圖右側 Hydroxymethyl bilane)

在急性間歇性紫質症患者之尿液中,膽色素原會有增加的情況[1]

  1. ^ Anderson, Karl E.; Bloomer, Joseph R.; Bonkovsky, Herbert L.; Kushner, James P.; Pierach, Claus A.; Pimstone, Neville R.; Desnick, Robert J. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias. Annals of Internal Medicine. 2005-03-15, 142 (6): 439–450 [2016-09-02]. ISSN 1539-3704. PMID 15767622. (原始內容存檔於2019-08-13).