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脑性麻痹

神經系統疾病
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脑性麻痹（英语：Cerebral palsy，缩写：CP），又称脑性瘫痪、大脑麻痹，或简称脑麻、脑瘫、脑超特麻，形容的是在幼年早期出现的永久性运动障碍（英语：movement disorders）统称，征兆与症状都因人而异。常见的运动性伤害包括肌肉协调性差、肌肉僵直（英语：spasticity）、肌无力、吞咽及说话困难，以及颤抖等症状；同时患者也可能会有触觉、视觉，及听觉等感官损失。通常患有脑性麻痹的婴孩不会如相同年纪的幼儿般，会有翻身、端坐、爬行或走路的能力。三分之一罹患脑性麻痹的病人，可能会有认知障碍或是癫痫。虽然这些症状可能在出生初期就开始出现，但上述的原发性病征并不会因为年纪增长而变得更严重[3]。

脑性麻痹
Cerebral palsy
患有脑性麻痹的儿童
症状协调不良、痉挛状态（英语：Spasticity）(肌肉僵直)、肌肉无力、颤抖[1]
并发症癫痫发作、智能障碍[1]
起病年龄孩童早期[1]
病程终身[1]
类型脑病变、大脑萎缩、麻痹[*]、疾病
病因经常未知病因[1]
风险因素早产、双胞胎、怀孕期间某些感染、难产[1]
诊断方法基于孩童的发展[1]
治疗物理治疗、作业治疗、言语治疗、矫正术（英语：Orthotics）、外科手术[1]
药物地西泮、氯苯氨丁酸（英语：baclofen）、肉毒杆菌毒素[1]
患病率2.1人/每1,000人[2]
患病率0.305 to 0.315% (美国)
分类和外部资源
医学专科小儿科、神经内科
ICD-9-CM343.8、​343.9
OMIM603513
DiseasesDB2232
MedlinePlus000716
eMedicine1179555、​310740
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脑性麻痹是因脑部发育异常或脑部用来控制移动、平衡和姿势的部位受损所导致[3][4]。这些问题最常出现在怀孕时，然而也可能出现在生产或刚生产完的时候，病因大多不明。风险因子包括早产、本身是双胞胎、怀孕时感染特定疾病如弓虫症或风疹，怀孕时暴露在甲基汞中、分娩困难及出生后的前几年受到头部创伤等等[3]，约2%的案例据信是因遗传导致[5]。根据出现特定的病征，脑性麻痹可以分类成不同的亚型。举例来说，有僵硬肌肉的病人得的是痉挛性脑性麻痹（英语：spastic cerebral palsy），协调能力差的是运动失调性脑性麻痹（英语：ataxic cerebral palsy），有扭曲动作的是徐动性脑性麻痹（英语：athetoid cerebral palsy）。诊断结果根据孩童随时间的发育而定。血液检验及医学影像可用来排除其他可能的病因[3]。

脑性麻痹其实是可以借由让孕妇接受疫苗注射来进行预防，而避免幼儿脑部受伤也是可达到预防效果。目前没有可完全治愈脑性麻痹的方法，但支持性疗法、药物治疗以及手术可多少给予不同病况的患者协助。物理治疗、作业治疗与言语治疗都是会考虑使用的医疗手段。药物如地西泮、贝可芬（英语：baclofen），和肉毒杆菌素等能帮助纾缓紧绷的肌肉会进行的手术包含延长肌肉与切除过度活跃的神经。在很多时候，外矫型器（英语：Brace (orthopaedic)）与其他辅具皆是病人的好帮手。只要经过适当的治疗，部分的病童可以拥有接近正常成年人的生活常常会有患者选择使用替代疗法，但这些疗程都没有任何研究可支持他们的实用性[3]。这一种脑损伤是不可逆目前无法治愈。通过治疗后改善症状

脑性麻痹是孩童中最常见的运动失调症[6]。每1000个新生儿约有2.1个会得到这种病[2]。脑性麻痹从古典时期就有历史纪录，最早的描述记录在公元前5世纪希波克拉底的作品中。对此种疾病症状的广泛研究从19世纪的William John Little（英语：William John Little）开始，痉挛性双瘫也由他的名字命名为“Little disease”[7]。威廉·奥斯勒则最早将该病命名为“脑性孩童麻痹”（zerebrale Kinderlähmung）[8]现在正在检视一些可能的治疗方式，包括干细胞疗法。然而这种疗法安全性及效果仍需更多研究[3]。使用脐带干细胞输液的研究正在进行临床试验。 迄今为止，结果表明，除了标准治疗外，接受干细胞治疗的儿童在运动功能方面有更大的改善。 在短期内，治疗似乎是安全的。

成因

  1. 生产前
    • 怀孕期受感染，例如德国麻疹
    • 遗传
    • 接触畸胎原，例如：毒品，放射性物质，酒类，吸烟
    • 早产
  2. 生产过程
  3. 生产后
    • 感染，例如脑膜炎
    • 脑血管出现问题
    • 意外导致脑部受伤
    • 严重黄疸

类别

 
1917年欧洲脑瘫病例

可分为五类

  1. 痉挛型
    • 患者的某些肌肉会变得十分僵硬，影响活动，是因大脑负责自主运动的区域受损所致。
    • 半身麻痹：身体单侧上下肢受影响。绝大多数患儿经过科学的康复训练，多少都会能独立行走。但是部分患儿会伴有较为严重的癫痫和智力障碍。
    • 下肢麻痹：双腿有明显的影响，手部影响较轻。伴有斜视,癫痫的较为多见。语言障碍轻微，甚至没有语言障碍。也可能伴有不同程度的智力障碍。
    • 三肢麻痹：通常双脚及一只手受影响。会伴有跟下肢麻痹及四肢麻痹患儿类似的各种障碍。
    • 四肢麻痹：四肢都受影响，严重可能无法行走及坐立。会伴有癫痫，语言障碍及智力障碍等不同程度的各种障碍。但是一个患儿中不一定都出现全部症状表现。
  2. 徐动型
    • 无法控制四肢与全身的不由自主而不协调的肌肉活动，由于肌肉张力大幅而不断变化，不能够维持一个稳定的姿势，无法完成有协调，有规律的动作。运动范围和速度控制能力差。精神紧张时这些症状会更为明显，安静时会减少，睡觉时就会消失。
    • 由于控制全身动作统合协调，使肌肉张力平衡的“大脑基底神经节”受损。面部肌肉也受到肌肉张力的大幅变动而不断变化的干扰。由此这些患者的脸上往往带着一副“怪脸”所以他们很容易被人误会一个“智障人”。但是绝大多数的患者智力正常，甚至优秀。 此外，这些面部肌肉的不协调还会引起严重语言障碍（口语表达）和咀嚼吞咽困难。这些患者中成年后也流口水的比较多见。
  3. 颤震型
    • 身体有颤抖的情况，缺乏平衡及协调身体的能力。运动范围控制缺佳，往往他们步子过大，步伐蹒跚，由此经常摔跤。用手精细动作笨拙，说话口气缺乏抑扬，速度偏慢。常伴有轻微智力障碍。
  4. 低张型
    • 与痉挛型相反，患者的肌肉张力较常人低，表现乏力。这往往是婴幼儿期脑性麻痹患儿的一过性症状表现。再过一段时间，绝大多数的患儿会转为徐动型等其他类型症状表现。
    • 走路时容易跌倒。严重可能无法行走及坐立,就连抬头也有困难。
  5. 混合型
    • 痉挛型 + 徐动型
    • 痉挛型 + 颤震型
    • 低张型 + 颤震型 等,同时可见2种以上症状表现的称为混合型。

影响

因脑部损伤的情况不同，影响亦会不同：

  1. 肌肉张力异常
  2. 不正常的反射动作
    • 例如：阵挛(Clonus；脚震)，不对称颈张力反射(ATNR)。
  3. 肌肉挛缩
    • 肌肉长期痉挛或欠缺活动，导致肌肉生长缓慢，追不上骨骼生长，引致挛缩；常见发生挛缩的筋肌：髋关节前筋，大腿内侧筋，大腿后筋，小腿后筋。
  4. 身体自主困难
  5. 肌肉力量较弱
    • 肌肉长期痉挛或欠缺活动，导致肌肉力量不能增长。
  6. 骨骼变型
    • 肌肉长期痉挛，引致骨骼变型，例如：脊椎侧弯，大腿骨内旋，脚桥塌陷，关节脱位。
  7. 发展迟缓
  8. 感觉统合较差
    • 例如：关节的位置感，皮肤的感觉及视觉的空间感都有影响。
  9. 社交困难
  10. 脑水肿
    • 脑部发展不良，引致脑部管道闭塞，脑脊膸液积聚，引发脑水肿。
  11. 吞咽困难
  12. 智能障碍

治疗方法

药物治疗

作用：减低痉挛情况

  1. 口服肌肉松弛剂
    • 如 Diazepam, Baclofen, Dantrolene.
    • 经血液循环而引起全身性的作用。
    • 副作用：疲倦、渴睡、流口水。
  2. 药物注射
    • BOTOX 肉毒注射
      • 肉毒杆菌A型是一种神经毒素，阻碍神经与目标肌肉之间的讯号传递，从而减低肌肉痉挛的情况。
      • 针对痉挛情况较严重的肌肉注射，亦会视乎情况打石膏以进一步减低挛缩。
      • 有效期：3 - 6个月
      • 打针后，肌肉会明显乏力，需多做运动以改善动作的控制。
    • Phenol
      • 直接注射入神经线，用以瘫痪神经，从而减低肌肉痉挛的情况。
      • 打针时和打针后，打针的部位都会非常痛楚。
      • 有效期：3 – 18个月
    • Baclofen
      • 脑脊椎膜内注射
      • 作用与口服Baclofen一样，主要减低痉挛的情况。
      • 较针对性，所需的分量较少，副作用较少。
      • 在香港较新，较少个案记录。
      • 于病者腹部皮下植入一仪器，内有一储存袋，能储存药物足1至3 个月用。仪器有一导管接驳至脊椎神经。仪器能定时打指定分量的药物直接送进脊椎神经。当药物用完后，医生会把药物注射入储存袋内。
      • 按摩肌腱可以辅助医疗

手术治疗

作用：减低痛楚、增强活动功能、方便家人照顾

  1. 骨科手术
    • 筋肌手术
      • 放筋或筋肌转驳手术
      • 放筋手术
        • 把收紧的筋肌放长或切断
        • 常用于大腿前筋、大腿内侧筋、大腿后筋及小腿后筋
        • 手术后需打石膏4-8周
        • 副作用：如筋肌过长，会引致肌肉乏力
      • 筋肌转驳手术
        • 把筋肌的位置转移，以改变其功能
        • 手术后需打石膏8-12周
        • 举例：将部分小腿后筋转移至脚面以帮助脚踝向上提起
    • 骨骼矫正手术，例如：
      • 矫正大腿骨内旋情况
      • 矫正小腿骨外旋或内旋情况
      • 使脱位的关节复位(如髋关节、尺骨桡骨关节)
      • 手术需打石膏8-12周
        • 石膏拆除后，常有关节肿痛、收紧及肌肉萎缩乏力的情况，需紧密的物理治疗训练才能改善情况。
  2. 脑神经科手术
    • 导管插入手术
      • 医治脑水肿
      • 于脑部放入导管，把脑脊髓液引流至腹腔
      • 多数于幼儿期进行
    • 选择性脊椎神经后根切除手术
      • 脑外科手术
      • 作用
        1. 减低痉挛情况，以增强功能
        2. 方便家人照顾
      • 脊椎神经后根是从中枢神经伸延出来的感官神经，主要作用是连接中枢神经系统与肌肉，有助于调节肌肉的张力。
      • 透过选择性切除一些有问题的神经线，从而减少肌肉痉挛。
      • 手术后需住院2-3周。
      • 手术后初期会乏力，活动能力减低，暂需轮椅或助行器代步，需学习特别的照顾技巧。
      • 手术后需紧密的物理治疗以达致改善功能的目的。
      • 由于此手术只开展了8-10年的时间，对长远的帮助仍有待研究。

辅助医疗

  1. 义肢及矫形

　　- 制造矫形器具，如：脚托、鞋垫、腰封、企架等。

  1. 作业治疗
  2. 言语治疗
  3. 物理治疗

　　- 工作： 评估 找出问题 订定目标（写于手册内通知家长）提供治疗编定治疗项目
　　- 评估方法
　　　‧ GMFM (Gross Motor Function Measure )
　　> 大肌肉功能评估
　　> 外国设计，国际上普遍采用。
　　> 5个范畴：躺卧、坐立、爬行及跪立、站立、步行及平衡
　　> 在每个范畴，需完成不同的动作。
　　> 评估完毕，可计算总分，以方便将来比较。
　　　‧ 评估表
　　> 肌肉张力
　　　0至4分，
　　　0分：肌肉张力正常；
　　　4分：肌张力极高、肌肉僵硬、不能伸展
　　> 关节柔韧度
　　　包括上下肢关节及腰部的活动幅度
　　> 关节控制
　　　如伸直膝关节、脚掌向上提、手腕向上提等
　　> 异常反射动作
　　　如阵挛、不对称颈张力反射 (ATNR)
　　> 肌肉力量
　　　可用仪器或人手量度
　　　如用人手量度，可分为0至5分，
　　　0分：完全不能发力
　　　5分：正常力度
　　> 步姿
　　　速度、步幅、姿势
　　　　- 治疗
　　　‧ 个人体能发展
　　> 肌肉力量及耐力训练
　　　如：仰卧起坐、拱桥、举沙包、踢沙包、利用大波锻炼背肌、跑步机、踏步机、健身单车等。
电疗：利用电流刺激肌肉收缩，可用于肌肉力量或肌肉控制很弱的人。
　　> 加强关节的活动幅度
　　　伸展运动，尤其针对容易挛缩的肌肉。
　　　被动式伸展运动：由治疗师拉筋
　　　　常用于年纪较小或能力较差的人
　　　　企架、手扎、脚扎等
　　　主动式伸展运动：自己作伸展运动
　　　　常用于年纪较大和能力较好的人
　**应建立正确概念及习惯：普通人也和脑性麻痹症患者一样，需每天作适当的伸展运动，以保持关节和筋肌的灵活程度。伸展运动需陪伴脑性麻痹症患者一生。
　　> 平衡及协调训练
　　　如：单脚企、行平衡木、企摇摇板、抛接球、用球拍拍球、踢波、一字脚企、不同的跳跃动作等。
　　> 肌能发展
　　　如：爬行、跪、单膝跪、企、蹲低、行路、上落楼梯、跳等。
　　　‧ 融入社会需要
　　> 为增进独立自主能力，会安排及教导使用辅助器具、轮椅、电动轮椅及手推车等。
　　> 如有需要，安排家居改装。

脑性麻痹患者的不同阶段

病情发展

　　　　...幼儿...儿童....青少年......成人
体能发展...↑↑......↑....↓←→.....↓←→
手术............................**..........**
运动............<--------------->
社会适应...<<<<<<<<<<<<<<<<<
痛症密度...................+...........++
骨骼变形...................+...........++

家居运动

  • 非常重要
  • 应建立正确概念及习惯，每天作适当运动。
  • 运动需陪伴脑性麻痹症患者一生，可预防痛症及骨骼变形。

预后

  • 可用GMFCS评估小孩未来的行走能力

脑瘫患者的成绩

脑瘫患者智力不一定低下，有些脑瘫患者可以通过努力到达很好的认知水平，比如一位中国高考学生莫天池在高考中成绩达604[9]；香港填词人乔星亦为脑性麻痹患者，其会考成绩为3A，并考入香港中文大学。

参考资料

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 Cerebral Palsy: Hope Through Research. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. July 2013 [21 February 2017]. （原始内容存档于2017-02-21）. 
  2. ^ 2.0 2.1 Oskoui, M; Coutinho, F; Dykeman, J; Jetté, N; Pringsheim, T. An update on the prevalence of cerebral palsy: a systematic review and meta-analysis.. Developmental medicine and child neurology. Jun 2013, 55 (6): 509–19. PMID 23346889. doi:10.1111/dmcn.12080. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 Cerebral Palsy: Hope Through Research. February 2, 2015 [4 March 2015]. （原始内容存档于2013-08-23）. 
  4. ^ Cerebral Palsy. https://www.nichd.nih.gov/. [2020-11-11]. （原始内容存档于2021-04-20） （英语）. 
  5. ^ CEREBRAL PALSY, SPASTIC QUADRIPLEGIC, 1; CPSQ1. November 13, 2012 [4 March 2015]. （原始内容存档于2019-10-01）. 
  6. ^ How many people are affected?. September 5, 2014 [4 March 2015]. （原始内容存档于2015-04-02）. 
  7. ^ Panteliadis, Christos; Panteliadis, Panos; Vassilyadi, Frank. Hallmarks in the history of cerebral palsy: from antiquity to mid-20th century. Brain & Development. 2013-04, 35 (4): 285–292 [2020-11-11]. ISSN 1872-7131. PMID 22658818. doi:10.1016/j.braindev.2012.05.003. （原始内容存档于2021-02-25）. 
  8. ^ What is cerebral palsy?. （原始内容存档于2015-06-23）. 
  9. ^ 脑瘫考生考出604分_新闻_腾讯网. news.qq.com. [2020-11-11]. （原始内容存档于2020-11-11）. 

外部链接

 
维基共享资源上的相关多媒体资源：脑性麻痹
 
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