显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎(Microscopic polyangiitis、也称为"微观多动脉炎"(Microscopic polyarteritis)，[1]"微观多动脉炎结节(Microscopic polyarteritis nodosa)，[1]MPA[2])是一个不明确的自体免疫性疾病，其特征是全身性的、微量免疫(Pauci-immune/寡免疫)、坏死性、小血管炎而无坏死性肉芽肿(Granuloma)炎症的临床或病理证据。
| 显微镜下多血管炎 (Microscopic polyangiitis) | |
|---|---|
| 类型 | 周围血管损伤[*]、anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]、systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]、secondary glomerular disease[*] |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 免疫学、风湿病学 |
| ICD-11 | 4A44.A0 |
| ICD-10 | M31.7 |
| ICD-9-CM | 446.0 |
| DiseasesDB | 8193 |
| MedlinePlus | [1] |
| eMedicine | med/2931 |
| Orphanet | 727 |
病情
临床特征包括全身症状，如发热、厌食、消瘦、乏力，和肾功能衰竭。[3]多数患者可有血尿和蛋白尿。急进性肾小球肾炎很快可能会出现。因为许多不同的器官系统可能参与其中，在MPA可能有广泛范围的症状。
诊断
患者的神经病变，由"肌电图"(EMG)可显示出一种"感觉运动性周围神经病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。
病因
而疾病发生机理尚未完全阐明、首先的假设是，发生机理过程是开始于病因不明的自体免疫过程触发P-ANCA的产生。
治疗
常规治疗涉及长效剂量的泼尼松，或与之交替性的使用或组合性使用的药物，如与细胞毒性药物、比如环磷酰胺或硫唑嘌呤交替使用或组合成复方药物(Combination drug)使用。
血浆置换法(Plasmapheresis)，也可以使用在急性期以消除ANCA抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。
注释
- ^ 1.0 1.1 Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0.
- ^ FDA approves Rituxan to treat two rare disorders (新闻稿). Food and Drug Administration. 19 April 2011 [20 April 2011]. （原始内容存档于2017-01-18）.
RITUXAN (rituximab) injection, solution. Daily Med. U.S. National Library of Medicine. [2014-11-26]. （原始内容存档于2020-01-30）. - ^ Altaie R, Ditizio F, Fahy GT. Microscopic polyangitis presenting with sub-acute reversible optic neuropathy. Eye (Lond). March 2005, 19 (3): 363–5. PMID 15272290. doi:10.1038/sj.eye.6701479.
- ^ Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N, Tanaka S, Yamanaka M, Ishikawa O. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. Eur J Dermatol. December 2008, 19 (1): 57–60. PMID 19059827. doi:10.1684/ejd.2008.0566.
参见
- 抗中性白细胞胞质抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)
- 结节性多动脉炎
- 皮肤病列表
- 李氏杆菌病(Listeriosis)