α-氧化脂肪酸降解的一種方式,不過較β-氧化少見。其中,α-氧化是指在α-碳上的氧化。這種代謝途徑發生在某些因β-碳被封閉(如連有甲基)而無法進行β-氧化的脂肪酸中,例如植烷酸;其產物通常可以因此進入β-氧化而按照常例被代謝掉。

α-氧化的步驟

不同於β-氧化的是,α-氧化可以發生在游離的脂肪酸上,不需脂肪酸與ATP形成混酐而被活化;而且,這種過程不產生ATP,既可在內質網發生,也可在粒線體過氧化物酶體發生。

途徑

下面以植烷酸為例說明α-氧化的過程(這一過程被認為是完全在過氧化物酶體中進行的)。

  1. 植烷酸CoA縮合,產生植烷醯CoA
  2. 植烷醯CoA在植烷醯CoA雙加氧酶催化和 Fe2+、O2維生素C存在下,被氧化為2-羥基植烷醯CoA
  3. 2-羥基植烷醯CoA在2-羥基植烷醯CoA裂合酶作用下,發生裂解,產生降植烷醛(少一個碳)和甲醯CoA。這一反應需要TPP。(甲醯CoA繼續被降解,可分別產生甲酸根離子和二氧化碳
  4. 降植烷醛在醛脫氫酶催化下被氧化為降植烷酸,而降植烷酸由於β-碳不再封閉(原有甲基已被"移"至α-碳上),因此可以進入β-氧化。

缺乏症

植烷酸和其前體植烷醇大量存在於人的飲食中,因此α-氧化在體內十分重要。然而,有一種Refsum氏病的患者,先天缺乏α-氧化的相關酶(常見為植烷醯CoA雙加氧酶),導致植烷酸在體內積累,從而造成神經損傷。

參考文獻

引用

來源

  • Casteels, M; Foulon; Mannaerts; Van Veldhoven, Alpha-oxidation of 3-methyl-substituted fatty acids and its thiamine dependence, European journal of biochemistry / FEBS, 2003, 270 (8): 1619–1627, PMID 12694175 
  • Quant, Patti A.; Eaton, Simon (編), Current views of fatty acid oxidation and ketogenesis : from organelles to point mutations 466 2nd, New York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ.: 292–295, 1999, ISBN 0306462001