性腺間質腫瘤

性腺間質腫瘤Sex cord-gonadal stromal tumour)或稱性索基質腫瘤性索間質腫瘤sex cord-stromal tumour),是一類病發於卵巢或睪丸間質部分的腫瘤,它包含顆粒細胞卵泡膜細胞英語thecal cell纖維細胞。這種疾病占卵巢癌的8%,不到睪丸癌的5%。對這種腫瘤的精確診斷只能依賴活檢,並常為惡性腫瘤,在絕經婦女中常見到實體卵巢腫瘤。

性腺間質腫瘤
顯微鏡下的卵巢顆粒細胞瘤,是一類性腺間質腫瘤
類型reproductive organ cancer[*]
分類和外部資源
醫學專科腫瘤學、​婦科腫瘤學
ICD-11XH8CW8
ICD-10C56.9, C62
ICD-O英語International Classification of Diseases for Oncology8590/1, 8600, 8620, 8631
MeSHD018312
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對男性而言,此類腫瘤非常罕見,遠少於睪丸生殖細胞瘤[1];對女性而言,也稍少於卵巢生殖細胞瘤。

類型

腫瘤會因為其表現和細胞組成,而具備不同特徵:

組織學意義上性腺間質腫瘤分類
細胞或組織位置
卵巢 睪丸 混合
細胞或組織類型 性索英語Sex cord 卵巢顆粒細胞瘤 睪丸支持細胞瘤 兩性母細胞瘤
基質細胞 卵泡膜細胞瘤纖維瘤 間質細胞瘤 兩性母細胞瘤
混合 支持間質細胞瘤 兩性母細胞瘤

儘管性格差異導致不同的器官組織,但是一類腫瘤仍然可以病發於另一性別患者身上。因此,根據特定的組織學分析,這類腫瘤可能會導致女性的男性化或男性的女性化。

  • 卵巢顆粒細胞瘤,由顆粒細胞組成並常見於卵巢。20%的女性患者均為惡性轉移腫瘤。病發年齡為50-55歲,並伴有絕經期後陰道留血。一類相似但是不同的腫瘤「青少年卵巢顆粒細胞瘤」則病發於前月經期的女性,並伴有性早熟特徵。對這兩類人群中,陰道留血是因為腫瘤自身的雌性激素分泌有關。 對於老年婦女而言,通常採取子宮切除術並同時切除雙側卵巢。對青少女患者,如果沒有發生惡性癌症轉移,則採取保留生育功能的手術。
  • 支持間質細胞瘤,由支持細胞和間質細胞組成,儘管這兩類細胞常見於睪丸中,但這種腫瘤也可能發生於女性卵巢中。
  • 兩性母細胞瘤,是一類非常罕見的腫瘤,病發於卵巢和睪丸中。通常它由成熟顆粒細胞和支持細胞組成[2][3];但也有分析聲稱含有未成熟顆粒細胞[4]。它通常見於卵巢中,而在睪丸的情況則非常罕見[5]。由於案例非常罕見,對其惡性趨勢的研究仍然未知。

相關

參考

  1. ^ Sajadi, Kamran P.; Dalton, Rory R.; Brown, James A. Sex Cord-Gonadal Stromal Tumor of the Rete Testis. Advances in Urology. 2009, 2009: 1. PMC 2612754 . PMID 19125206. doi:10.1155/2009/624173. 
  2. ^ Chivukula, Mamatha; Hunt, Jennifer; Carter, Gloria; Kelley, Joseph; Patel, Minita; Kanbour-Shakir, Amal. Recurrent Gynandroblastoma of Ovary-A Case Report. International Journal of Gynecological Pathology. 2007, 26 (1): 30–3. PMID 17197894. doi:10.1097/01.pgp.0000225387.48868.39. 
  3. ^ Limaïem, F; Lahmar, A; Ben Fadhel, C; Bouraoui, S; M'zabi-Regaya, S. Gynandroblastoma. Report of an unusual ovarian tumour and literature review. Pathologica. 2008, 100 (1): 13–7. PMID 18686520. 
  4. ^ Broshears, John R.; Roth, Lawrence M. Gynandroblastoma with Elements Resembling Juvenile Granulosa Cell Tumor. International Journal of Gynecological Pathology. 1997, 16 (4): 387–91. PMID 9421080. doi:10.1097/00004347-199710000-00016. 
  5. ^ Antunes, L; Ounnoughene-Piet, M; Hennequin, V; Maury, F; Lemelle, J-L; Labouyrie, E; Plenat, F. Gynandroblastoma of the testis in an infant: a morphological, immunohistochemical and in-situ hybridization report. Histopathology. 2002, 40 (4): 395–7. PMID 11943029. doi:10.1046/j.1365-2559.2002.t01-2-01299.x.