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乳房外柏哲德氏病

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乳房外柏哲德氏病（英語：Extramammary Paget's disease, extramammary Paget disease, EMPD），是一类罕见的、进展缓慢的外阴恶性肿瘤，是非侵袭的、乳腺外上皮内恶性肿瘤，包括外阴柏哲德氏病和更罕见的阴茎柏哲德氏病[1]。

乳房外柏哲德氏病
显微镜下的乳房外柏哲德氏病
类型腺癌
分类和外部资源
醫學專科肿瘤学、​皮肤病学
ICD-11XH70F8
ICD-10C44 (ILDS C44.L75)
ICD-O（英语：International Classification of Diseases for Oncology）M8542/3
OMIM[1]
MeSHD010145
Orphanet2800
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分类

外阴柏哲德氏病，是一种罕见的疾病，可能是原生的，也可能是其他组织（比如巴氏腺、尿道、直肠）转移至外阴的恶性肿瘤，病人可能会趋向绝经后期。

阴茎柏哲德氏病，可能是原发或继发的，比外阴柏哲德氏病更罕见，曾有被错误诊断为博文氏病（英语：Bowen's disease）的案例。孤立的阴茎柏哲德氏病极其罕见[1]。

病理学

1874年，詹姆斯·柏哲德（英语：James Paget）（James Paget）报告首例乳头的湿疹样癌病例。雷德克里夫·克罗克（Radcliffe Crocker）在1889年报告了首例EMPD，为一位患者伴有阴茎和阴囊的皮肤损伤，被最终诊断为柏哲德氏病[2]。

诊断

乳房外柏哲德氏病通常独立发生；在12%的情况下，伴有深层侵入性恶性肿瘤。24%情况中伴有深层附件性恶性肿瘤。乳房柏哲德氏病几乎均伴有深层侵入性恶性肿瘤，即乳腺癌（比如乳腺导管癌（英语：mammary ductal carcinoma））[3]。

相关

参考

  1. ^ 1.0 1.1 Ekwueme, Kingsley C; Zakhour, Hani D; Parr, Nigel J. Extramammary Paget's disease of the penis: a case report and review of the literature. Journal of Medical Case Reports. 2009-12, 3 (1) [2022-07-28]. ISSN 1752-1947. PMC 2628937  . PMID 19126202. doi:10.1186/1752-1947-3-4. （原始内容存档于2022-07-28） （英语）.  （页面存档备份，存于互联网档案馆）
  2. ^ Marques-Costa, Juliana Corrêa; Cuzzi, Tullia; Carneiro, Sueli; Parish, Lawrence Charles; Ramos-e-Silva, Marcia. Paget's disease of the breast. Skinmed. 2012-05, 10 (3) [2022-07-28]. ISSN 1540-9740. PMID 22779098. （原始内容存档于2022-03-29）.  （页面存档备份，存于互联网档案馆）
  3. ^ Chanda, Joseph J. Extramammary Paget's disease: Prognosis and relationship to internal malignancy. Journal of the American Academy of Dermatology. 1985-12-01, 13 (6). ISSN 0190-9622. doi:10.1016/S0190-9622(85)70254-X （英语）. 

外部链接

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