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全身性红斑狼疮

一种自身免疫介导的，以免疫炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病
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此条目介绍的是红斑狼疮的一种子类型。关于这类疾病的统称，请见“红斑狼疮”。

全身性红斑狼疮（英语：Systemic lupus erythematosus，缩写SLE），又称系统性红斑狼疮，简称狼疮（lupus），是人体免疫系统错误地攻击身体多个部位的健康组织而导致的一种慢性自体免疫疾病。因其症状轻重，因人而异[1]。“红斑狼疮”这一名称源自拉丁语的“狼”（lupus）和“发红”（erythematosus），因18世纪期间人们相信该疾病是由狼咬所引发[2][3]。

全身性红斑狼疮
读音
类型风湿、红斑性狼疮、结缔组织病、疾病
风险因素女[*]
诊断方法狼疮带试验[*]
分类和外部资源
医学专科风湿病科
ICD-114A40.0
ICD-9-CM710.0
OMIM152700、​300809、​605480、​608437、​609903、​609939、​610065、​610066、​612254、​612378、​613145、​614420
DiseasesDB12782
MedlinePlus000435
eMedicine332244
Orphanet536
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全身性红斑狼疮患者的免疫系统产生自身抗体攻击自身细胞和组织，导致发炎和组织损害。症状的严重程度因人而异，常见症状包含关节疼痛和肿胀（关节炎）、发烧、胸痛、脱发、口腔溃疡、淋巴结肿大、疲倦及典型的脸部红疹等等，本疾病的病情会随病程有所变化，病情较严重的时期称为“发作”（flare），病情较轻微的时期则称“缓解（英语：remission (medicine)）”（remission）[1]。

本疾病的发生率约为每10万人有20至70例[4]，而台湾约有2万多人罹患，发病情形以年轻女性为主，病因目前尚未明确。其中适婚年龄的女性的病例数为男性的九倍[5]，罹病的年龄约于15至45岁之间[1][4]。非裔、加勒比海人及华裔的罹病率较高加索人更高[5][4]。至于发展中国家的发生率目前仍未知[6]。

造成本疾病的原因尚不明确[1]，目前认为可能与激素、环境因子（英语：environmental factor）及遗传有关。如果同卵双胞胎之一患病，另一个有24%的机会也会患病[1]。其他可能的潜在危险因子还包含雌性激素、阳光、抽烟、维生素D缺乏症以及其他感染因素[5]。造成疾病的抗体一般为抗核抗体并造成发炎。部分患者不易诊断，需结合患者症状辅以实验室检验才能确诊。除了本疾病以外，另还有很多其他类型的红斑性狼疮，包含圆盘状红斑狼疮（英语：discoid lupus erythematosus）、新生儿红斑狼疮（英语：neonatal lupus）以及亚急性皮肤红斑狼疮（英语：subacute cutaneous lupus erythematosus）[1]。其中还包含全身性红斑狼疮相关之间质性肺病（SLE-associated interstitial lung disease，SLE-ILD），根据统计约有50-70%红斑性狼疮患者会出现肺部病变，其中就包括会造成永久性肺部损伤的肺纤维化，约有3~9%合并间质性肺病（肺纤维化)。[7]

迄今仍无根治方法，目前使用的治疗药物包含NSAID、皮质类固醇、免疫抑制剂、羟氯喹以及氨甲蝶呤，而替代疗法的结果尚无实质帮助[1]。患者预期寿命比一般人短[8]，并提升了心血管疾病的风险，为患者最常见的死因[5]。现代的疗法可使80%的患者存活15年以上[9]。罹患此病的孕妇具有较高的风险，但通常仍能够成功生产[1]。

疾病简介影片

分类

临床表现复杂多样，可分为以下几种亚型：

  1. 全身性狼疮
  2. 亚急性皮肤红斑狼疮（Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE）
  3. 圆盘状红斑狼疮（Discoid Lupus Erythematosus, DLE）
  4. 深在性红斑狼疮（又译“深部红斑狼疮”，lupus erythematousus profundus, LEP）／狼疮性脂膜炎（lupus panniculitis）
  5. 药物引起之红斑
  6. 新生儿红斑狼疮（Neonatal Lupus Erythematosus, NLE）
  7. 混合型（Lupus Eritematoso Sistemico, LES）

多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些病人一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。

临床症状

全身性红斑狼疮的并发症有狼疮肾炎（英语：lupus nephritis）（lupus nephritis, LN）和神经精神狼疮（英语：neuropsychiatric SLE）（neuropsychiatric SLE, NPSLE）[10]。

发病机制

全身性红斑狼疮是一种异质性的疾病，好发于女性居多，其特征包括肺部和肾脏等许多重要器官会受影响。[11]真正的致病机制仍然未知，其根源是多因素的，由基因，自身抗体，免疫复合体，内分泌荷尔蒙，环境因子以及其他一些未知的因子等复杂的交亘反应所造成的。这些因子合作产生显著T协助细胞和B细胞的活化，引起一些多专一性（polyspecific）抗体的分泌。

多数全身性红斑狼疮病人出现自体免疫抗体。这个疾病有可能因为自体抗体和免疫复合物的结合，造成组织损伤。在全身性红斑狼疮病人身上常见呼吸道症状，主要是感染性肺炎、 胸部肋膜积水发炎和肺部血管血栓。[11]

 
SLE红斑表面横切

“红斑性狼疮”可能是“抗SS-A/Ro抗体”所导致，但也可能是“抗Sm抗体”、“抗SS-B/ La抗体”等等所导致。目前相信这种疾病是由于案例本身产生自体免疫抗体造成特殊的细胞毒性伤害的一种自体免疫疾病，包括有溶血性贫血，血小板缺少症。有些会形成免疫复合体而形成免疫复合体发炎反应，包括有肾炎，皮肤炎，及中枢神经的发炎反应。

在这复杂的过程中，每一个因子都是必须的，但每一个分子单独都不足以引起此病的临床表现，不同因子间的相对重要性则因人而异。阳光里的紫外线能导致圆盘状狼疮的突然发作，甚至也可能引起首度的爆发。疲劳、生产、感染、某些药物（通常在中断用药后即复原）、紧张与压力、病毒感染、化学物品等等，也可能触发狼疮。病人中只有约百分之三十的病人因为对光敏感，必须避免晒太阳，其它大多数病人无须逃避阳光而影响日常社交生活。有些狼疮会发生在关节处，发病时又肿又痛。情况严重时，将影响脑、肾、心等器官的功能。当涉及中枢神经系统时，猝发症、健忘、精神病、抑郁都可能发生。

诊断口诀：面颊蝴蝶盘状斑，日光过敏关节炎。心包炎症狼疮肺，口腔溃疡肾病变。血液系统四减少，精神症状非少见。免疫标志细测定，抗核抗体最敏感。

并发

在一项研究显示，全身性红斑狼疮同时伴有间质性肺病的危险因子包括年纪较大的病人，疾病病程较长，有雷诺氏现象，或是合并有全身性硬化症的病人[12]。

间质性肺病目前已有抗肺纤维化药物，不止能够治疗过去已取得适应症的特发性肺纤维化外，还能够延缓持续发生的纤维化，不论肺纤维化的原因为何，皆能使用其药物延缓疾病病程。经临床试验证明，可减少57％的肺功能下降；而该试验亚洲族群次分析结果中更显示，可降低74%的急性恶化发生与死亡风险。[13]

诊断标准

根据1972及1982年美国风湿医学会（American Rheumatism Association）标准，凡具有下列十一项准则中的任四项以上，可诊断为红斑性狼疮。

  1. 面颊有红斑——脸上之蝶形皮疹（malar rash）
  2. 圆盘红斑（discoid lupus）
  3. 阳光过敏（photosensitivity）
  4. 口腔溃疡（oral ulcer）
  5. 非糜烂性关节炎（arthritis）
  6. 浆膜炎（serositis）包括有肋膜炎或心包膜炎
  7. 肾功能障碍，出现蛋白尿或尿中有圆柱体
  8. 神经障碍如抽搐或精神病
  9. 血液障碍主要是溶血性贫血，网状血球增多（reticulocytosis），加上下列之一：白血球过少（<4000/mm3）、淋巴球过少（<1500/mm3）、血小板过少（<100000/3）
  10. 免疫系统障碍有右列之一：LE（狼疮）细胞阳性反应、DNA抗体、核酸核蛋白抗体（Anti-Sm）、梅毒血清假阳性反应半年以上
  11. 抗核抗体（ANA）阳性反应

治疗

原则是早发现、早治疗，个体化应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。1955年美国食品和药物管理局批准羟氯奎宁[14]，2010年10月批准贝利尤单抗Belimumab（英语：Belimumab），可用于治疗全身性红斑狼疮的发作及疼痛[15][16]。

建议全身性红斑狼疮患者在接受诊断后即刻进行肺功能检查，并且定期进行肺功能评估，以监测肺部健康状况。建议患者每半年接受呼吸道症状评估（透过听诊后背下肺叶），每隔3-6个月进行肺功能检测，以及每年进行一次高分辨率电脑断层检查（HRCT）。及早发现肺纤维化病变，并接受适当治疗，可最大限度地保留肺功能，提高生存率和生活品质。因此，建议患者应该关注肺部健康，注意早期诊断和治疗，以减少肺部损伤及其对身体健康的不利影响。

参考文献

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 Handout on Health: Systemic Lupus Erythematosus. www.niams.nih.gov. February 2015 [12 June 2016]. （原始内容存档于17 June 2016）. 
  2. ^ Chabner DE. The Language of Medicine. Elsevier Health Sciences. 2013: 610. ISBN 978-1455728466. 
  3. ^ Blotzer, J. W. Systemic lupus erythematosus I: historical aspects. Maryland State Medical Journal. 1983-06, 32 (6): 439–441 [2022-03-16]. ISSN 0025-4363. PMID 6348430. （原始内容存档于2022-05-22）. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 Danchenko, N; Satia, J A; Anthony, M S. Epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comparison of worldwide disease burden. Lupus. 2006-05, 15 (5): 308–318 [2022-03-16]. ISSN 0961-2033. PMID 16761508. doi:10.1191/0961203306lu2305xx. （原始内容存档于2022-05-24） （英语）. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 Lisnevskaia, Larissa; Murphy, Grainne; Isenberg, David. Systemic lupus erythematosus. The Lancet. 2014-11, 384 (9957): 1878–1888 [2022-03-16]. PMID 24881804. doi:10.1016/S0140-6736(14)60128-8. （原始内容存档于2022-05-22） （英语）. 
  6. ^ Tiffin, Nicki; Adeyemo, Adebowale; Okpechi, Ikechi. A diverse array of genetic factors contribute to the pathogenesis of Systemic Lupus Erythematosus. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2013, 8 (1): 2 [2022-03-16]. ISSN 1750-1172. PMC 3551738  . PMID 23289717. doi:10.1186/1750-1172-8-2. （原始内容存档于2022-05-22） （英语）. 
  7. ^ Pulmonary Complications of Systemic Lupus Erythematosus WeinribL et al. SeminArthritis Rheum 1990;20:48–56. - Google 搜索. www.google.com. [2023-06-08]. （原始内容存档于2023-06-09）. 
  8. ^ Murphy, G.; Isenberg, D. Effect of gender on clinical presentation in systemic lupus erythematosus. Rheumatology. 2013-12-01, 52 (12): 2108–2115 [2022-03-16]. ISSN 1462-0324. PMID 23641038. doi:10.1093/rheumatology/ket160. （原始内容存档于2022-03-10） （英语）. 
  9. ^ The Cleveland Clinic Intensive Review of Internal Medicine 5. Lippincott Williams & Wilkins. 2012: 969 [2016-06-13]. ISBN 9781451153309. （原始内容存档于2020-01-24）. 
  10. ^ Jiang, Nan; Bai, Wei; Zhao, JiuLiang; Zhang, ShangZhu; Wu, ChanYuan; Wang, Li; Zhao, LiDan; Li, Jing; Hu, ChaoJun. Diagnosis and treatment directions and research frontiers of systemic lupus erythematosus. SCIENTIA SINICA Vitae. 2021-08-01, 51 (8): 887–900. ISSN 1674-7232. doi:10.1360/SSV-2021-0170 （英语）. 
  11. ^ 11.0 11.1 Hannah, Jennifer R.; D'Cruz, David P. Pulmonary Complications of Systemic Lupus Erythematosus. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2019-04, 40 (2) [2023-06-08]. ISSN 1098-9048. PMID 31137062. doi:10.1055/s-0039-1685537. （原始内容存档于2023-06-09）. 
  12. ^ Amarnani, Raj; Yeoh, Su-Ann; Denneny, Emma K.; Wincup, Chris. Lupus and the Lungs: The Assessment and Management of Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Frontiers in Medicine. 2021, 7. ISSN 2296-858X. doi:10.3389/fmed.2020.610257/full. 
  13. ^ Flaherty, Kevin R.; Wells, Athol U.; Cottin, Vincent; Devaraj, Anand; Walsh, Simon L. F.; Inoue, Yoshikazu; Richeldi, Luca; Kolb, Martin; Tetzlaff, Kay; Stowasser, Susanne; Coeck, Carl. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. The New England Journal of Medicine. 2019-10-31, 381 (18) [2023-06-08]. ISSN 1533-4406. PMID 31566307. doi:10.1056/NEJMoa1908681. （原始内容存档于2023-06-09）. 
  14. ^ Vasudevan AR, Ginzler EM. Established and novel treatments for lupus. The Journal of Musculoskeletal Medicine. 2009-08-04, 26 (8). [永久失效链接]
  15. ^ FDA approves first new lupus drug in 56 years. [2011-05-06]. （原始内容存档于2011-05-03）. 
  16. ^ Vincent, Fabien B; Morand, Eric F; Mackay, Fabienne. BAFF and innate immunity: new therapeutic targets for systemic lupus erythematosus. Immunology & Cell Biology. 2012-03, 90 (3): 293–303 [2022-03-16]. ISSN 0818-9641. PMID 22231653. S2CID 39602817. doi:10.1038/icb.2011.111. （原始内容存档于2022-03-19） （英语）. 

外部链接

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